45例先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

• 作 者: 陈玉梅 阮敏 王雅琴 邹尧 张丽 刘天峰 竺晓凡
• 机 构: 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心
• 出 处: 中国实验血液学杂志
• 发表日期: 2012年3期
• 关键词: 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 aplastic anemiaDiamond Blackfan anemia

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血（Diamond-Blackfan anemia,DBA）的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者的发病年龄为1-15个月,其中男23例,女22例,14例（31.1%）患儿合并身材矮小及躯体畸形;实验室检查表明,血红蛋白及网织红细胞均下降,平均红细胞体积正常34例（75.6%）,增大11例（24.4%）;骨髓检查红系增生低下;胎儿血红蛋白（