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目的探讨不同直径肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的手术时机及治疗方式的选择。方法对76例行手术治疗的RAML患者的临床资料进行回顾性分析。结果11例行肾切除术,25例行肾部分切除术,40例行肿瘤剜除术(开放手术34例,经后腹腔镜行肿瘤剜除术6例)。本组病例术后病理诊断均为RAML。平均随访52个月,仅1例肿瘤局部复发。无继发性出血。结论根据肿瘤直径大小、部位及有无症状综合考虑,确定手术时机;保留肾单位手术是治疗RAML安全有效的治疗方法,后腹腔镜下对直径较小的RAML行单纯剜除术创伤小、恢复快。