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亨廷顿舞蹈病是由于亨廷顿基因中CAG序列异常扩增从而产生异常的亨廷顿蛋白，导致纹状体及大脑皮层的选择性神经变性，产生相应症状，目前发病机制尚不明确。能量代谢抑制剂3-硝基丙酸处理的大鼠模型可表现出与此病相似的病理特征及一部分临床症状，建模研究纹状体选择性变性的发病机制，涉及钙蛋白酶、半胱氨酸依赖的蛋白酶（Caspase）家族、氧自由基等细胞内途径，谷氨酸、多巴胺等细胞外途径。