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目的 分析皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法 报道２例发生在腿部的病例，从临床病理、免疫表型和基因特征等方面进行观察。结果 ２例肿瘤均呈脂膜炎校生长，肿瘤细胞围绕单个脂肪呈花瓣状排列，核碎裂体易见，有侵蚀性坏死性血管炎改变，伴明显的出血和坏死，并可出现大片状凝固性坏死。肿瘤表达Ｔ细胞免疫表型，有ＴＣＲβ基因重排。１例从发病到死亡仅３月余，另１例半年内进展为多处皮肤病变。