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目的 探讨婴儿晚发性维生素K依赖因子缺乏致颅内血肿的治疗。方法 30例并发颅内血肿之晚发性维生素K依赖因子缺乏症患儿,行颅骨钻孔置管引流术,术后早期高压氧治疗。结果 全部病例随访1年,治愈23例,无任何神经系统后遗症;好转7例,其中偏瘫4例,智力发育落后2例,癫痫1例。结论 有手术指征的颅内血肿及时行颅骨钻孔置管引流术,术后早期高压氧治疗是降低本病病死率及致残率的重要手段。