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目的 探讨先天性胆管囊肿瘤变与原手术术式的关系。方法 对近30年来收治的21例先天性胆管囊肿癌变患者的资料进行回顾性分析。结果 本组先天性胆管囊肿总癌变率14.8%;原手术为囊肿内引流术者的癌变率显著高于囊肿切除术(P<0.001);囊肿内引流术后患者癌变年龄显著小于囊肿切除术(P<0.01)和未手术者(P<0.01);囊肿内引流术后发生癌变的年限显著短于囊肿切除术(P<0.01);囊肿内引流术后癌变者的发病年龄比未手术者早15.4年。结论 囊肿内引流术能加速和促进癌变发生,应废用;囊肿切除术应列