产前诊断胎儿永存原始玻璃体增生症的研究进展

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永存原始玻璃体增生症(PHPV)是一种在胚胎发育时期,原始玻璃体未消退,并在晶状体后方纤维斑块过度增生的先天性玻璃体疾病.正常情况下,原始玻璃体内血管在胚胎8~12周时逐渐开始萎缩,12周后,次级玻璃体(无血管性玻璃体)大量生成,并将原始玻璃体挤压到玻璃体腔的中央和晶体后凹中,形成Cloquet管[1],32周时原始玻璃体基本萎缩,出生时完全消失[2],当原始玻璃体在28~32周时,仍无法退化,并且异常增殖,则是PHPV发生的主要原因[3-5].PHPV多见于婴幼儿及儿童[6],约90%的患者为单眼发病[7-8],极少数病变累及双眼.PHPV主要分为3种类型,即前部型、后部型、混合型,临床表现并没有特异性,通常具有小眼球、白内障、玻璃体出血、晶状体后纤维血管膜增生、晶状体混浊、玻璃体动脉残留、视神经发育不良、青光眼、视网膜脱离、眼球萎缩等[9]临床表现,预后较差,严重影响视力.
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