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原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroect odermal tumor,PNET）是一类小圆细胞恶性肿瘤,具有不同程度的神经元、神经胶质、室管膜及髓上皮分化等组织学特征。可发生于全身各处,常多发于胸壁（Askin肿瘤）、脊柱旁区软组织和四肢,而发生在女性生殖道中的PNET罕见,子宫PNET少见。