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原发性真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种以克隆性红细胞增多为主的慢性骨髓高增殖疾病，临床表现以红细胞增多为主，同时伴有全血容量绝对增多，血液粘稠度增高。基于上述特点，PV伴发的神经系统疾病以缺血性脑卒中为主，而出血并不多见，本文报道1例以脑出血为首发症状的PV，并结合文献，对其发病机制、影像学特点及治疗等进行总结。