柏-查综合征的病因学探讨

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目的 对柏-查综合征的病因进行探讨。方法 对13例柏-查综合征患者行手术探查并行直视隔膜切除及下腔静脉重建术。对切除标本进行光镜、电镜及免疫组化观察。结果 术中探查肝后段下腔静脉梗阻膜厚度2~20mm。有7例合并血栓形成,有3例血栓延伸至静脉根部。光镜观察血管壁呈纤维组织增生、透明或黏液变性,9例有慢性炎性细胞浸润。电镜见大量胶原纤维和少量血管内皮细胞、线粒体肿胀。免疫组化未发现有IgG、IgA、IgM免疫复合物沉积。结论 本研究提示局部炎症可能是血栓形成原因之一,膜性梗阻可能是由血栓机化而来,不支持先天性膜形成学说。

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