脂质沉积性肌病的临床及病理分析

• 作 者: 高绚照 李莉
• 机 构: 卫生部北京医院,河南省濮阳县第二人民医院神经科
• 出 处: 临床神经病学杂志
• 发表日期: 2000年6期
• 关键词: 脂质沉积性肌病 线粒体肌病 肉碱 病理

目的 分析脂质沉积性肌病（ＬＳＭ）的临床表现和病理特点及误诊原因。方法 对１１例经肌肉活检证实的ＬＳＭ患者进行临床和肌肉病理分析。结果 １１例表现近端肌无力和肌疲劳现象，其中３例曾误诊为多发性肌炎，１例误诊为重症肌无力，１例发病９年未确诊。１１例的肌肉活检显示肌纤维内出现大量的脂肪滴。结论 ＬＳＭ是一组系列化方面十分复杂的疾病，临床上以不能耐受运动和近端肌无力为主，病程可波动，部分可自发缓解，临床易误诊，肌肉病理检查有助于确诊。