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目的探讨肺孢子菌肺炎的临床表现、诊断和治疗。方法对4例肺孢子菌肺炎患儿的临床资料进行分析。结果4例患儿均为急性白血病患儿，发病时间段均为化疗后骨髓抑制期或维持化疗阶段，临床表现为发热、咳嗽、气促、进行性呼吸困难，肺部CT呈弥漫性间质性、磨玻璃样改变，血气分析有明显的低氧血症，给予甲氧苄胺嘧啶－磺胺甲嗯唑（TMP—SMZ）静脉滴注联合小剂量甲泼尼龙治疗后患儿临床症状基本消失，肺部CT明显好转。结论肺孢子菌肺炎多发于免疫功能缺陷或长期接受免疫抑制剂治疗者的机会感染性疾病，临床特点为起病隐匿，进展迅速，体征与疾