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抗肾小球基底膜病是一种发病率较低,但伴有严重临床症状的自身免疫性疾病。随着诊断技术的发展,临床中发现,部分患者的临床表现及实验室检查结果与典型抗肾小球基底膜病有许多不同之处。此类抗肾小球基底膜病患者发病机制不明,临床表现不典型,给临床诊断带来了一些困难,目前的治疗方法也无统一标准。本文将对非典型抗肾小球基底膜病研究进展作一综述。