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目的探讨变应性肉芽肿性血管炎（CSS）的临床表现，以提高临床诊断水平。方法回顾性分析12例CSS患者的临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。结果12例患者中皮肤黏膜病变10例，呼吸系统症状11例，消化道症状8例，泌尿系统病变5例，骨关节肌肉病变10例，神经病变7例，心悸1例。12例患者外周血嗜酸性粒细胞比例均增高。有7例活检病理支持CSS诊断。所有患者均用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。结论CSS的临床表现多样，有外周血嗜酸性粒细胞比例均增高者应提高警惕。