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目的：：分析左冠状动脉异常起源于肺动脉( ALCAPA )的特点,并评估其手术效果。方法：本院2012年5月-2015年1月共收治ALCAPA患者8例，其中：男4例,女4例，年龄6个月～49岁。对这8例患者的临床表现、诊断特点和手术效果进行回顾性分析。结果：ALCAPA 5例患儿入院时有不同程度的哭闹后呼吸短促、烦躁、四肢末梢苍白、多汗等临床特点，3例成人患者有劳累后胸闷、心前区疼痛等症状。ECG表现：7例有电轴左偏；6例在Ⅰ、aVL、V 5、V 6导联出现异常Q波，并有ST段下移、T波倒置；2例出现完全性左前分支传导阻滞。心脏超声心动图表现：8例患者均表现为右冠状动脉扩张、左心室扩大、左心室收缩功能减低；4例患者存在二尖瓣轻-中量返流，2例患者为二尖瓣大量返流；4例患儿为左心室心内膜纤维化、弹力纤维增生。增强CT表现为：8例患者均表现为右冠状动脉粗大、迂曲。心导管检查表现为：3例成人患者行心导管检查，均表现为右冠状动脉迂曲扩张，侧枝循环丰富；左心室前外侧壁活动减弱。8例患者均行主动脉植入术；2例重度二尖瓣返流患儿同时行二尖瓣成形术。术后患者症状改善，无死亡病例。结论：根据超声、CT、心导管、心电图及临床特点可以明确ALCAPA的诊断,尽早手术治疗，预后良好。