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目的总结中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤(简称黑色素细胞肿瘤)的临床、影像学和病理学特征,提高对疾病的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果纳入2012年1月至2019年10月在广东三九脑科医院诊断与治疗的7例黑色素细胞肿瘤患者,5例手术切除,2例行组织活检术;MRI表现为T1WI高信号,T2WI低信号,FLAIR成像高信号;组织学形态由卵圆形或多边形黑色素细胞构成,胞核偏位,核仁嗜酸性,胞质内含数量不等的色素细胞,细胞异型性不等;免疫组化染色,Melan-A、S-100蛋白呈阳性,HMB-45呈阴性、散在阳性或