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目的探讨原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension,PPH）的临床表现、诊断、治疗及预后.方法回顾PPH10例的临床特征.结果PPH的主要临床症状为劳力性呼吸困难、晕厥,出现症状至PPH确诊时间为（2.2±1.9）年.最常见的体征为肺动脉瓣区第2音亢进及收缩期杂音.X线胸片、超声心动图简便易行,PPH表现为肺动脉增宽、右心增大.右心导管检查是诊断PPH可靠的手段.前列腺素、钙通道阻滞药、血管紧张素转化酶抑制药可能对PPH有效.本病预后不良,对10例患者平均随访