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目的提高对系统性红斑狼疮（SLE）并弥漫性肺泡出血（DAH）的认识。方法报道2例SLE并DAH的临床资料,并复习相关文献。结果通过分析病例,总结SLE并DAH的临床特点、发病机制、诊断标准、治疗手段和预后。结论DAH为SLE少见而致命的并发症,发热、咯血、呼吸困难、血红蛋白下降等临床表现无特异性。影像学显示双肺弥漫性浸润影。血性支气管肺泡灌洗液内见含铁血黄素巨噬细胞。肺组织学呈弥漫性肺泡出血。早期足量激素和免疫抑制剂治疗可改善其预后。