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目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床及肝组织病理特征，以提高对本病的认识。方法分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫功能及肝组织病理特点：结果本组女性13例，男性3例，平均年龄（59．44±9．93）岁，临床表现以黄疸最为多见（13／16，占81．3％），其次为乏力（6／16，占37．5％）。肝功能改变以血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高明显[分别为（288．56±162．10）IU／L和（314．13±179．08）IU／L