30例血红蛋白H病的临床研究

• 作 者: 黄有文 王荣新 张尼佳 吴冠芸 张俊武
• 机 构: 中国人民解放军第三○三医院,中国人民解放军第三○三医院,中国人民解放军第三○三医院,中国医学科学院基础医学研究所,中国医学科学院基础医学研究所
• 出 处: 中华内科杂志
• 发表日期: 1989年28期

我们将临床所见的30例血红蛋白H病（HbH）报道如下。男14例，女16例，年龄8～45岁，平均18.8岁。汉族壮族各15例，均为广西籍。有轻度至中度贫血症状，脾肿大者26例，分别在肋缘下1～9cm，肝肿大的17例，在肋缘下1～7cm，表浅淋巴结均不肿大。实验室检查结果（附表）：30例中20例做了α-球蛋白基因分析结果为：非缺失型HbH病13例，缺失型5例，HbCS型HbH病2例。非缺失型HbH病Hb平均浓度66g/L，缺失型85g/L，相差显著（P＜0.05），网织RBC前者为8.8％，后者为平均为3.4％（P＜0.01），HbH浓度非缺失型平均15.2％，缺失型6.96％（P＜0.01），非缺失型13例中有3例需输血，其中1例需经常输血，8例实施脾切除术，缺失型不需输血，无一例实行脾切除。