【摘 要】
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肝肾型高酪氨酸血症是常染色体隐性遗传病.生后数月出现急性肝功障碍,因肾小管机能障碍造成磷酸再吸收不全及佝偻病等症状.多数在发病后1个月内死亡.本病是由于酪氨酸代谢过
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肝肾型高酪氨酸血症是常染色体隐性遗传病.生后数月出现急性肝功障碍,因肾小管机能障碍造成磷酸再吸收不全及佝偻病等症状.多数在发病后1个月内死亡.本病是由于酪氨酸代谢过程中延胡索酰乙酰乙酸酶(FAH)缺乏所致.患儿尿中含有大量对-羟苯丙酮酸、乳酸、醋酸及酪氨酸.本病产前诊断一直很困难,最近可以通过测定羊水上清液中琥珀酰丙酮进行诊断.但在妊娠中期,胎儿还不完全具备形成尿的
Liver and kidney tyrosinemia is an autosomal recessive genetic disease .After several months of acute hepatic dysfunction, renal tubular dysfunction caused by reabsorption of phosphoric acid and rickets and other symptoms.Most of the disease within 1 month after onset The disease is due to the lack of fumarylacetate acetoacetate (FAH) in the tyrosine metabolism.Purple urine contains a large number of para-hydroxyphenylpyruvate, lactic acid, acetic acid and tyrosine.The prenatal diagnosis Has been very difficult and can be diagnosed recently with succinacid in amniotic fluid supernatant, but in the second trimester of pregnancy, the fetus is not yet fully urinary
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油田地面工程施工情况决定着油田开采的质量,油田地面工程的管理则是油田地面工程施工的根本,项目管理是一种近年来较为流行的项目管理机制,主要为工程施工与建设提供咨询与
这座城市里几乎一切的人和事，都和这克里奥尔语一样，是一点点法兰西，一点点加勒比，一点点非洲的混合体。 加勒比海上的弹丸小岛马提尼克，是许多旅行社和旅行手册隆重推荐的旅游胜地：交通便利，丰俭由人，法兰西品味，热带美洲风韵，简直是万千宠爱在一身的福地。 奢侈的富豪们，通常都在阳光灿烂的1月，乘坐豪华邮轮，去岛南的沙滩晒太阳，享受惬意的海滩生活；活力十足的驴友则往往选择气候最恶劣的9月抵达，去挑
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草树中果见缆船石 早就听说杭州西子湖畔“断桥残雪”北侧，在一片藤蔓遍野、杂树丛生之地，隐着一块巨石。这巨石的来头说起来大得惊人：它是2200多年前秦始皇南巡时，始皇帝为避风拴御舟于此的一块“缆船石”！ 为了一探这块来历颇大的巨石真容，笔者于一个和风拂面之日，攀上了西湖北侧距湖畔百米之遥的一座山丘，但见这里杂树丛生，浓荫一片。在这浓荫之中，零零星星地散落着簇簇低矮、简陋的居民房舍，抬头一看，
我要旅行的目的地，是多年来一直向往的神秘古国——印度。二月，正是印度的冬季，但气温仍在十几摄氏度以上，是印度旅游的最佳季节。 在印度半个月的旅行里，在当地朋友的安排下，我们先后走访了阿哥拉、杰浦尔、乌代普、焦特普尔、斋森密和新德里等印度西部几个大城市，行程近两千多公里。在参观游览这个文明古国丰富的物质文化遗产、领略博大精深的历史文化和灿烂的古老文明的同时，更多的是走进民间，深入印度人民的生活。
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1991年初我们在配合课题组完成统配总公司下达我们“制定传感的八五攻关项目”调研时.利用了《矿业文摘》数据库,进行了计算机定题检索。为保证文献查找的正确,我们也使用了