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目的：通过报道2例罕见的自发性脑脊液耳漏,提高对与脑脊液耳漏相关疾病的认识和处理能力.方法：回顾近年来我科诊治的2例经手术成功治疗的病例的资料，复习有关文献，对少见的脑脊液耳漏的病因及处理进行讨论。结果：脑脊液耳漏常为继发性,极少数病例是自发性，多由先天性颅骨畸形、感染和肿瘤引起。颞骨CT检查有助于诊断确定病变部位.先天性中耳内耳畸形和胆脂瘤中耳炎并发脑脊液耳漏极为罕见,颞骨CT有助于确定病变部位，手术用多种材料、夹层法修补取得良好效果。结论：自发性脑脊液耳漏是危险症状,一旦诊断应尽快行手术清除病灶、修补