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目的 本文报道一个在老年期发病的遗传性运动感觉性周围神经病Ⅱ型家族。方法 对家族成员进行临床和电生理检查，其中１例病人进行腓肠神经活检。结果 家族成员在老年期出现四肢无力和感觉减退。老年病人和无症状年轻病人的电生理检查均发现周围神经的诱发电位波幅显著下降。腓肠神经活检证实轴索性周围神经病。结论 检查结果符合显性遗传性运动感觉性周围神经病Ⅱ型的诊断，电生理检查可以发现家族中的亚临床病人。