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目的：了解心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）患儿的心内结构及心功能改变，探讨超声对ＥＦＥＲ诊断及指导治疗的价值。方法：１１９例患儿年龄〈１岁的１０１例（８４％）。超声测量房室内径、室壁运幅、瓣因流及心功能指数。随访６０例，时间２月￣１２年。结果：１１９例患儿左室均重度扩大，搏动弱。左室收缩功能明显减低。死亡７例，死亡率５％。随访左室内径恢复正常２０例，左室收缩功能恢复。病情恶化易发生在发病年龄小、病程