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目的总结原发性输尿管癌误诊的原因及避免误诊的措施。方法结合文献分析1例原发性输尿管癌误诊为输尿管结石的诊治情况。结果诊断为“左侧输尿管下段肿瘤并左肾积水”后行“左肾输尿管根治性全切术”。病检结果为输尿管尿路上皮癌。结论原发性输尿管癌少见，易误诊；以血尿、腰痛、肾积水为诊断线索，辅以各种辅助检查，可正确诊断该病。