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先天性外胚层发育不良综合征是—种遗传性疾病，由于外胚层发育不良而致皮肤及皮肤附属器官（汗腺、皮脂腺、毛发等）发育异常，从而导致出生后出现皮肤角化过度，色素沉着，汗腺、皮脂腺、黏液腺等发育不良，以及毛发结构和分布异常，牙齿发育不良，部分可伴有神经发育异常。可分为无汗型和有汗型两类，以前者多见。1999年9月-2007年10月我院共收治先天性外胚层发育不良综合征患儿16例。现将护理体会报告如下。