【摘 要】
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多囊肾病是常见的遗传性肾脏疾病,按遗传方式可分为常染色体显性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病。最常见的多囊肾病是常染色体显性多囊肾病,本文分析的多囊肾病特指常染色体
【基金项目】
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国家自然科学基金资助项目(81170633)
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多囊肾病是常见的遗传性肾脏疾病,按遗传方式可分为常染色体显性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病。最常见的多囊肾病是常染色体显性多囊肾病,本文分析的多囊肾病特指常染色体显性多囊肾病。对于多囊肾病,囊肿的生长和肾功能丧失均与进展性纤维化有关。肾脏纤维化是各种肾病进展至终末期肾病的重要机制,增加了终末期肾病的发生率,但目前其潜在的发生机制尚未明确。在多囊肾病中,肾脏纤维化的机制包括转化生长因子-β表达上调、间质胶原蛋白表达增加、上皮间质转化及纤溶酶原激活物抑制剂表达增多等。鉴于肾脏纤维化在多囊肾病中的重要作用,阻止或减缓肾脏纤维化能减缓多囊肾病的进展;而有效的抗纤维化治疗依赖于对多囊肾病中肾脏纤维化确切发病机制的了解。本文旨在讨论多囊肾病的进展与肾脏纤维化的关系。
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