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目的
探讨胎儿超声心动图在肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的产前诊断、病理分型及出生后随访中的临床价值。
方法选择2014年1月至2018年6月于陕西省胎儿先天性心脏病超声诊断中心行超声心动图检查的43 966例胎儿中明确诊断的18例AOPA病例，分析并总结胎儿心脏超声特征、病理解剖类型、遗传学特点及出生后随访结果。
结果18例AOPA常规超声及彩色多普勒显像均显示异常起源的肺动脉分支。病理类型为右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA)10例(55.6%)，其中远端型6例(60%)，近端型4例(40%)；左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)8例(44.4%)，其中远端型7例(87.5%)，近端型1例(12.5%)。AOPA伴发心内畸形12例，其中右室双出口伴肺动脉狭窄6例，法洛四联症3例，房室间隔缺损2例(1例与右室双出口伴肺动脉狭窄并发)，单心室伴单心房1例，Berry综合征1例。无心外畸形伴发。5例行羊水穿刺核型分析及基因芯片检测，结果正常。出生4例，其中3例并发肺部感染死亡，1例AORPA出生后右肺动脉进行性闭锁；终止妊娠10例(尸检4例)；失访4例。
结论胎儿期AOPA中AOLPA及远端型的发生率高于既往儿童及成人的文献报道；合并心内畸形以右室双出口伴肺动脉狭窄发生率最高；AOPA遗传学检测例数较少，尚未发现异常；出生后死亡风险主要为反复肺部感染；胎儿超声心动图可以早期明确诊断AOPA，并在分型、孕期监测、出生后随访中提供帮助。