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目的：对原发性中枢神经系统淋巴结瘤临床特征、诊治方法及预后进行分析。方法：回顾性分析2011年12月-2016年12月就诊我院的42例原发性中枢神经系统淋巴结瘤患者基本临床资料，对患者临床特征、诊治方法、治疗效果及预后进行分析。结果：本组患者1年、3年、5年生存率分别为73．8％、26．2％、4．8％。CT、MRI发现单发或多发明显强化病灶，肿瘤全切者与局部切除者生存率差异不具有统计学意义（P〉0．05）。结论：病理学检查是原发性中枢神经系统淋巴结瘤最可靠的诊断方法，临床治疗推荐方案为手术＋放、化疗联合方