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目的探讨肝豆状核变性(肝豆)合并脾功能亢进(脾亢)患者行脾切除的手术指证及可行性.方法总结分析1991年1月至2001年1月124例肝豆合并脾亢患者脾切除病例,比较术前与术后2周外周血细胞变化.结果术后全血细胞明显升高(P＜0.05～0.001).结论肝豆合并脾亢行脾切除治疗适应证明确,术后疗效满意.持续驱铜和加强围手术期保肝治疗是手术成功的重要保证.