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目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的诊断及治疗方案。方法回顾性分析42例PCNSL患者的临床资料。结果PCNSL以中老年人多见，临床表现复杂多样，病程短，病情进展快。MRI增强扫描病灶多呈均匀明显强化，可单发或多发。42例中单纯手术7例，术后全脑放疗26例，联合放疗、化疗9例，联合治疗的患者中位生存期明显延长。结论PCNSL临床表现无特征性，影像学特征不典型，病理诊断仍是确诊的金标准。PCNSL单纯手术治疗效果较差，采用包括手术和放疗、化疗等综合治疗可提高疗效。