【摘 要】
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目的分析系统性硬化病合并肺动脉高压(PHT)发生率及其危险因素.方法对1997-2002年合并PHT的28例系统性硬化病患者临床特点、实验室检查以及治疗后病情变化资料进行回顾性研究,并对照同期住院的未合并PHT的73例系统性硬化病患者资料相比较.结果共有28例系统性硬化病患者合并PHT(27.7%),其中20例患者为血管源性PHT,8例患者为由于严重的肺纤维化导致的肺源性PHT.PHT的发生多起病
【机 构】
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100853,北京,解放军总医院风湿科,
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目的分析系统性硬化病合并肺动脉高压(PHT)发生率及其危险因素.方法对1997-2002年合并PHT的28例系统性硬化病患者临床特点、实验室检查以及治疗后病情变化资料进行回顾性研究,并对照同期住院的未合并PHT的73例系统性硬化病患者资料相比较.结果共有28例系统性硬化病患者合并PHT(27.7%),其中20例患者为血管源性PHT,8例患者为由于严重的肺纤维化导致的肺源性PHT.PHT的发生多起病隐匿,与病程无相关性.与未合并PHT患者相比,合并PHT患者血清中白蛋白、γ-球蛋白、IgA、IgG以及C反应蛋白(CRP)水平均明显高于前者.并且肢端溃疡/指端凹陷性瘢痕、肌酶升高、肾脏受累、食道钡餐及ECG检查异常、重度以上的甲襞微循环异常以及实验室检查有高滴度ANA、RNP阳性结果发生率也较前者明显增多.结论肺纤维化并非PHT发生的决定因素,但同时合并有肺纤维化的患者预后不良.对于临床上有肢端溃疡/指端凹陷性瘢痕、肌酶升高、肾脏受累、食管钡餐及ECG异常、重度以上的甲襞微循环异常等临床表现的系统性硬化病患者,建议早期行心脏超声检查,以求早期诊断、早期治疗,从而改善患者预后.
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