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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明的慢性、进行性间质性疾病.起病引袭,自然病程持续进展,临床上以进行性呼吸困难和低氧血症为主要特征.IPF的基础病因目前还不清楚,以往的研究多认为与多种细胞因子如:转化生长因子-β(TGF-β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、血小板源性生长因子(PDGF)、基质金属蛋白酶MMP等参与的炎症和纤维化的过程有关[1].国外最新的研究显示,转基因大鼠纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAI-1)的基因密度与肺纤维化的程度呈