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马凡氏综合征是原因不明的结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病[1],主要表现为心血管系统的结缔组织异常,升主动脉瘤伴主动脉关闭不全是此病的严重病变,常因心衰或夹层动脉瘤破裂死亡.此病病情复杂,手术难度大.本院于2000年6月～2003年3月成功为4例患者行Bentall手术治疗,手术后均送ICU监护,现将监护体会报告如下.