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目的 探讨转移性恶性肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的诊断和治疗. 方法转移性恶性AML患者3例.男1例,女2例.年龄分别为36、55和37岁.主诉为持续性患侧腰痛1～6个月.2例B超、CT检查发现患肾实性占位.1例B超见肾肿块内不均匀高回声光团,CT测得脂肪负值信号.2例行根治性肾切除术,1例行肾切除术.3例均未放化疗. 结果 肿块切面灰红、灰黄,质软.病理镜下观察:2例瘤细胞呈上皮样,核有异型,伴坏死;1例大多区域为梭形平滑肌,脂肪细胞和血管混杂生长,部分区域细胞呈上皮样.免疫组化结果 均为VM(+),HMIM5(+),Melan-A(+),S-100(-),CK(-).3例病理诊断均为恶性肾AML,2例为上皮样型,1例为经典型、部分上皮样型.1例术后7年出现肺转移,行肺叶切除加清扫,随访12年无瘤生存.1例术后6年复发,行肿块切除术;术后lO年发现肝、后腹膜转移,再行肿块部分切除,随访12年带瘤生存.1例术后4个月出现肝、后腹膜转移,行肿块部分切除,3个月后失访. 结论 恶性肾AML罕见,诊断依靠病理和免疫组化检查.治疗方法无特殊。