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干燥综合征是一种自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺,也常累及实质器官,其中肺部受累是较常见的。原发性干燥综合征合并肺动脉高压(pSS-PAH)预后较差,死亡率较高。临床症状多不典型,主要以呼吸困难为主,因其症状的不特异性,很多合并肺动脉高压的患者就诊不及时,发现时肺动脉压基线较高。本文主要介绍干燥综合征合并肺动脉高压目前研究现状及结缔组织病合并肺动脉高压的治疗。