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分泌醛固酮的肾上腺皮质癌是极为罕见的恶性内分泌肿瘤，目前国内仅有数例报道。现报道近期本科诊治的1例分泌醛固酮的肾上腺皮质癌患者并在此基础上系统回顾该疾病的诊治策略。患者为49岁女性，以血压升高为主要表现。经过激素检测、影像学及术后病理学检查明确了醛固酮癌的诊断。手术切除肿瘤后短期内患者病情即得到控制。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌是一种罕见且治疗方法有限的恶性肿瘤，手术仍然是肾上腺皮质癌的一线治疗手段。