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背景:关于散发型克罗伊茨费尔特-雅各布病患者(sCJD)睡眠-觉醒紊乱的发生率及其特征尚知之甚少。方法:对7例确诊的连续性sCJD患者的睡眠-觉醒紊乱进行系统评估,包括临床病史、视频多导睡眠图和活动记录检查。对其中6例患者进行尸检以评估神经退行性变的程度和范围,在4例患者的丘脑和枕叶皮质进行蛋白印迹分析,对其朊蛋白的耐蛋白酶异构体PrP^Sc进行分类和定量。结果:所有患者均出现睡眠-觉醒紊乱症状,其中4例患者的表现尤其明显。所有患者的睡眠EEG均存在严重异常,包括睡眠纺锤波缺失、睡眠效率低下和REM睡眠严