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目的 总结长QT综合征（LQTS）的诊疗经验.方法 回顾分析24例已确立诊断为长QT综合征和尖端扭转性室性心动过速（Tdp）的临床病例,对其临床和心电图特点进行分析.结果 24例中,女22例、男2例,年龄最小9岁.14例为原发性LQTS,其中4例有明确家族史.10例继发性LQTS中,5例为房室传导阻滞继发,4例为低钾血症、1例为药物继发.所有患者均有晕厥症状,1例伴听力障碍,8例症状发作前有明确的诱发因素,2例在休息或睡眠时发作.22例QTc延长,8例原发性LQTS患者心电图具特异性改变.所有原发性LQT