【摘 要】
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原发性胆汁性胆管炎是一种女性多发的自身免疫性肝病.主要特征为血清抗线粒体抗体阳性,肝内小胆管进行性、非化脓性、炎症性破坏.目前的认识是遗传和环境的共同作用下,慢性免疫损伤和胆管上皮相互作用的结果.一线治疗药物为熊去氧胆酸.对不耐受或应答不佳者,可以考虑联合二线药物法尼酯X受体激动剂奥贝胆酸,过氧化物酶体增殖物激活受体激动剂贝特类也被视为二线替代药物.患者的基线特征(如年轻、男性和疾病晚期)和血生化指标(特别是胆红素和碱性磷酸酶)被用于疾病风险分层和疗效评估.对瘙痒和乏力等症状的管理也不容忽视.
【机 构】
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空军军医大学西京医院消化内科,西安710032
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原发性胆汁性胆管炎是一种女性多发的自身免疫性肝病.主要特征为血清抗线粒体抗体阳性,肝内小胆管进行性、非化脓性、炎症性破坏.目前的认识是遗传和环境的共同作用下,慢性免疫损伤和胆管上皮相互作用的结果.一线治疗药物为熊去氧胆酸.对不耐受或应答不佳者,可以考虑联合二线药物法尼酯X受体激动剂奥贝胆酸,过氧化物酶体增殖物激活受体激动剂贝特类也被视为二线替代药物.患者的基线特征(如年轻、男性和疾病晚期)和血生化指标(特别是胆红素和碱性磷酸酶)被用于疾病风险分层和疗效评估.对瘙痒和乏力等症状的管理也不容忽视.
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原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病,多发于中老年女性,最终可导致肝硬化和肝衰竭.骨质疏松症是PBC患者的常见并发症,表现为骨量减少,骨折易感性增加.骨质疏松及其所致骨折严重影响PBC患者的生活质量,而随着PBC治疗策略的进步和人们预期寿命的增加,对PBC患者合并骨质疏松症的早期诊断及防治则显得尤为重要.现对PBC患者合并骨质疏松症的流行病学、发病机制及诊疗现状进行简要总结,同时提出目前面临的挑战及未来的研究方向.
原发性胆汁性胆管炎与干燥综合征都属于慢性自身免疫上皮细胞炎症,经常合并出现.旨在对原发性胆汁性胆管炎和干燥综合征的一般特点、临床表现、血清学特点、发病机制、治疗方案以及共同特征进行综述,探究二者共同的发病机制,为开发新疗法提供思路,更好地管理患者.
患者女,42岁,孕5产1,因“阴道出血2 d”入院.妇科专科检查:宫颈后壁见一质地较软突起,其上见一破口位于近宫颈下唇处,大小约1.0 cm×1.0 cm,并见活动性出血,色暗红.实验室检查:CA12544.7 U/ml.常规超声检查:子宫大小为11.2 cm× 6.6 cm×4.7 cm;于子宫颈后壁见一大小为6.4 cm×5.5 cm×4.7 cm囊性为主椭圆形混合回声包块,边界清晰,可见部分包膜,囊内见细小密集点状回声,实性范围4.9 cm×4.0 cm(图1);CDFI于囊壁探及点样血流信号,其余
患者男,24岁,因右侧睾丸肿大伴间断性隐痛1个月就诊.半年前曾行包皮环切术.专科检查:右侧睾丸体积增大,可触及肿物,质硬,无明显触痛,阴囊壁无红肿,双侧腹股沟区未触及肿大淋巴结.超声检查:右侧睾丸体积增大,大小约4.6 cm×2.8 cm×3.2 cm,包膜完整,内见一大小约2.8 cm× 2.4 cm×2.6 cm团块状实性不均质回声,形态规则,局部边界欠清晰,内以中等回声为主,可见粗大强回声及小囊状无回声(图1);CDFI于团块内探及丰富血流信号、走行紊乱,呈低阻动脉血流频谱(图2);余未见明显异常.
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