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目的 探讨伴有纤维瘤病/筋膜炎样间质的甲状腺乳头状癌(PTC-FFLS)的临床病理学特征、免疫组化特点以及鉴别诊断.方法 对1例PTC-FFLS的组织形态学和免疫组化染色结果进行分析,同时复习文献.结果 组织学上,肿瘤由上皮和其间丰富的间质成分组成.上皮性成分表现为经典型的甲状腺乳头状癌形态,间质成分为长梭形细胞组成,呈束状排列,细胞核纤细,核分裂象罕见.免疫组化:上皮性成分TTF1、CK19、HBME-1和galectin-3(+),β-catenin膜(+),梭形细胞vimentin、SMA和β-catenin核和浆(+),TTF1和TG(-).结论 伴有纤维瘤病/筋膜炎样间质的甲状腺乳头状癌是一种非常少见的甲状腺乳头状癌亚型,需与甲状腺内梭形细胞病变进行鉴别.