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目的
报道5例单纯胆管受累IgG4相关性硬化性胆管炎(IAC)患者，结合文献分析总结这类IAC的临床特点及鉴别诊断方法。
方法回顾性分析2013至2015年收治的5例单纯胆管受累IAC患者资料，分析总结其病史、实验室检查、影像学特点、治疗方式、肝脏病理及预后。
结果5例患者均无胰腺炎病史、血淀粉酶均正常，均有胆道梗阻。5例患者血清IgG4均升高且影像学均可见胆管狭窄(2例肝门、2例肝内、1例肝内合并远端胆管)，其中2例影像学可见胰腺肿大。5例患者肝脏病理均可见小胆管周围纤维化及IgG4阳性浆细胞浸润。2例患者行手术治疗，但术后病情无缓解。5例患者均在使用激素治疗后病情缓解，随访6个月至2年，病情均无复发。
结论单纯胆管受累IAC临床少见，易误诊为胆管癌，手术无效果应避免。对病史较长且影像学胰腺肿大的患者应注意鉴别。血清IgG4及肝脏穿刺活检有助于鉴别诊断。