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患者，女，47岁。因进行性巩膜皮肤黄染1年，于2004年6月30日入院。于2003年5月出现皮肤及巩膜黄染，后出现恶心、乏力及全身皮肤瘙痒、腹胀、牙龈出血等症状。在上海市传染病医院诊断为“原发性硬化性胆管炎”，予保肝、退黄治疗，病情进行性加重。既往无其他病史，家中无类似病史。体格检查：体温37．5℃，脉搏76次／min，呼吸17次／min．血压110／60mmHg。全身皮肤色素沉着。巩膜皮肤重度黄染，心肺（-），肝肋下10em，质硬，边缘钝，无压痛，表面不光滑。脾肋下2cm，质中等，无压痛，表面光滑．移动