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目的：通过分析1例鼻神经胶质细胞瘤合并血友病 A 患者的临床资料并复习相关文献，提高对该病的认识。方法结合1例鼻神经胶质细胞瘤合并血友病 A 患者行鼻腔肿物切除术的临床资料及文献报道，对本病的发病机制、临床表现、诊断和治疗进行讨论。结果鼻神经胶质细胞瘤是罕见的先天性神经组织的“良性肿瘤”，多系婴幼儿，往往出生后不久就被发现，主要治疗方法是手术切除。血友病是一种遗传性出血性疾病，是由于 F Ⅷ/F Ⅸ基因突变所引起的 X-连锁隐性遗传性疾病，包括血友病 A（由于凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病 B（由于凝血因子Ⅸ缺