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目的：探讨先天性胆管扩张症的诊断与治疗方法。方法：回顾性分析1994年4月至2008年12月，作者收治的86例先天性胆管扩张症的临床资料并复习文献。结果：86例均手术治疗，其中行囊肿切除、肝总管空肠Roux—en—Y吻合术78例，囊肿外引流术8例，72例获得随访。结论：先天性胆管扩张症的临床表现具有典型的三联征者少，合并症发生率高，囊肿切除肝总管空肠R0ux—en—Y式吻合术后并发症少，效果良好、为该病的理想术式。该病一旦明确诊断，宜尽早手术治疗。