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男性,3岁,出生后半年开始出现反复右肺感染和间断咯血,无明显活动受限;患儿发育尚可,轻度贫血貌,血压110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),无紫绀,气管居中,胸廓对称,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心律齐,100次/min左右,心音有力,未闻及杂音,腹软,肝肋下1.5 cm,质软,无杵状指;WBC 12.5×109/L,GRAN% 54.8%,RBC 3.96×1012/L;吸空气 pO2 93.6 mm Hg;胸部X射线提示两肺纹理增多;心电图:窦性心动过速伴一度房室传导阻滞;心脏超声提示:单纯性右肺动脉缺如,左室功能正常;心血管造影提示:右室及左肺动脉发育良好,肺动脉压29/7(15)mm Hg,左肺动脉无扩张,右肺动脉未显影(图1),左右肺静脉发育可;主动脉造影可见多处侧枝血管自主动脉弓、降主动脉、椎动脉及右肾动脉发出,供应右肺,最大直径约1.5 mm(图2);MRI提示右肺动脉缺如,侧支循环建立(图3)。