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原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种罕见疾病，随着内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查的开展，其发病有增多趋势。但PSC起病早期缺乏特异临床表现，因而诊断困难。我们总结了我院1981年1月至2000年1月住院，经手术、术中T管造影或ERCP证实的PSC14例病例的临床表现、放射影像学、血清学特点及手术所见，以提高对PSC的认识和诊断水平。