【摘 要】
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目的 探讨短QT综合征(SQTs)先证者及其家系的临床电生理特点和评估心脏性猝死风险并观察疗效.方法 对包括先证者在内的14例家系成员进行常规临床检查、血电解质和心肌酶化验、心电图、24 h动态心电图、心电图运动试验、超声心动图、X线胸片等检查,并对高危患者进行心内电生理检查.结果 调查的14例家系成员中有4例早年心脏性猝死,4例确诊为SQTs(包括先证者及其两个女儿和一个儿子).阳性患者体表12
【机 构】
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河北医科大学第一医院心内科,石家庄,050031,100044,北京大学人民医院心脏中心,100044,北京大学人民医院心脏中心,100044,北京大学人民医院心脏中心,100044,北京大学人民医院
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目的 探讨短QT综合征(SQTs)先证者及其家系的临床电生理特点和评估心脏性猝死风险并观察疗效.方法 对包括先证者在内的14例家系成员进行常规临床检查、血电解质和心肌酶化验、心电图、24 h动态心电图、心电图运动试验、超声心动图、X线胸片等检查,并对高危患者进行心内电生理检查.结果 调查的14例家系成员中有4例早年心脏性猝死,4例确诊为SQTs(包括先证者及其两个女儿和一个儿子).阳性患者体表12导联心电图表现为窦性心律下持续性QT间期缩短,QTc≤320 ms,QT/QTp<80%,T波高尖对称,伴ST段缩短.心脏结构均无明显异常.先证者进行了心内电生理检查,经右室流出道S1S2S3(400、250、140ms)刺激后诱发多形性室性心动过速、心室颤动并发生晕厥,后给予埋藏式自动复律除颤器置入治疗,随访6个月无明显异常.结论 SQTs是一种少见的易发生恶性心律失常的遗传性疾病,高危患者置入埋藏式自动复律除颤器能有效预防猝死。
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