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肥厚型心肌病(HCM)的重要特征是心肌肥厚,心室腔正常或变小,左心室血液充盈受限,舒张期顺应性下降.HCM伴有显著非对称性室间隔肥厚且引起左室流出道明显压力阶差或梗阻者,称之为肥厚型梗阻性心肌病.猝死是其主要危险,一般成人10年存活率为80%,小儿为50%,在高危病人中年病死率为4%~6%.成人死亡多为猝死;小儿则多死于心力衰竭,其次为猝死.