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对马凡综合征猝死1例分析如下。1病历摘要 男，31岁。因受凉后心悸、端坐呼吸1周于2007—03—20入院。查体：T36．2℃，P102次／min，R30次／min。BP120／30mmHa，体形瘦长，下身比上身长，端坐位，呼吸急促，急性病容，面色苍白，口唇紫绀，颈静脉稍充盈。胸部畸形，呈鸡胸，双肺呼吸音粗，双肺底可闻细湿罗音。心前区饱满，心尖搏动呈抬举样，弥散，心界向左下扩大，HR102次／min，第一心音减弱，二尖瓣区可闻及4级收缩期杂音及舒张期杂音，主动脉瓣区第二听诊区可闻及舒张期杂音。周围血管征：